Mezenterinė cistinė limfangioma ir dauginės pilvo organų granulomos: klinikinis atvejis

Anotacija

Įvadas. Mezenterinė cistinė limfangioma – retas, lėtai progresuojantis intraabdominalinis darinys, dažniausiai randamas plonosios žarnos pasaite. Retais atvejais limfangioma gali susidaryti taukinėje, gaubtinės žarnos pasaite ar retroperitoniniame tarpe. Ji susiformuoja dėl neaiškios kilmės limfinės sistemos malformacijų ir dažniau nustatoma vyriškosios lyties pacientams (santykis 5:2). Ši būklė kai kuriems pacientams pasireiškia kartu su imuninės sistemos disfunkcija, todėl dažnai įtariamas ar net patvirtinamas imunodeficitas. Kombinuotas imunodeficitas mažina vakcinų efektyvumą ir gali sukelti gyvybei pavojingą reakciją. Atvejo aprašymas. 4 m. berniukas atvyko į Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Vaikų priėmimo-skubios pagalbos skyrių dėl padidėjusios šlapimo pūslės. Atlikus pilvo organų ultragarsinį tyrimą, nustatyta normali šlapimo pūslė, tačiau plonosios žarnos pasaite rastas 16x11x12 cm cistinis darinys. Po išsamių diagnostinių tyrimų nutarta cistą šalinti. Darinio histopatologinis tyrimas patvirtino mezenterinės cistinės limfangiomos diagnozę. Operacijos metu pilvo ertmės organuose rasta daugybinių granulominių darinių (apie 10 mm skersmens), atliktos jų biopsijos. Išsamūs tyrimai dėl infekcinių ligų (TBC, HCV, HBV, CMV, EBV ir ŽIV) buvo neigiami. Praėjus keliems mėnesiams, paciento kairėje sėklidėje atsirado židininių pakitimų, kurių biopsijose aptikta raudonukės viruso RNR. Įvertinus paciento klinikinę anamnezę, ligos eigą ir laboratorinius rodiklius, nustatytas kombinuotas imunodeficitas, galimai išprovokuotas raudonukės vakcinos ar naujai išsivysčiusios ligos, neturinčios specifinio gydymo. Diskusija. Mezenterinė cistinė limfangioma – reta gerybinė būklė ar anomalija, būdinga maždaug 1 atveju iš 250 000, dažniausiai pasireiškianti vaikams, kurie nejaučia simptomų. Ultragarsinio tyrimo metu 58 proc. atvejų nustatomas neskausmingas, minkštas, paslankus darinys. Pilvo ertmėje granulomų randama retai, todėl galima įtarti imuninės sistemos disfunkciją. Asmenims, sergantiems pirminiu imunodeficitu, raudonukės vakcina siejama su lėtiniu granulomatoziniu susirgimu, o imuninės sistemos sutrikimai gali lemti viruso persistavimą ir agresyvų imuninės sistemos atsaką. Raudonukės viruso RNR, rasta sėklidės židiniuose, patvirtina viruso išprovokuotą granulomų susiformavimą, todėl, esant netipinei granulomatozinei reakcijai, svarbu tirti pediatrinius pacientus dėl imunodeficito, ypač tuo atveju, kai įtariamas provokuojantis veiksnys yra virusinė vakcina. Ankstyvoji diagnostika būtina siekiant išvengti komplikacijų ir paskirti tikslingą gydymą. Išvados. Mezenterinė cistinė limfangioma – tai intraabdominalinis, gerybinis navikas, dažniausiai nustatomas mažiems vaikams. Veiksmingiausias gydymo metodas, padedantis išvengti recidyvo, yra visiškas šio darinio pašalinimas. Straipsnyje aptariamas klinikinis atvejis rodo, kad svarbu laiku nustatyti imunodeficitą pacientams, kuriems diagnozuotos netipinės pilvo ertmės granulomos. Naujausi tyrimai, atlikti vaikams, sergantiems kombinuotu imunodeficitu, patvirtino sąsają tarp granulomų atsiradimo įvairiuose organuose ir raudonukės viruso RNR ar vakcinos. Dažniausiai granulomų randama po MMR vakcinacijos praėjus 2‒152 savaitėms (maždaug vieniems metams).