Sergančiųjų Diušeno raumenų distrofija kognityvinės funkcijos
Apžvalginiai straipsniai
Viktorija Urbanovič
Vilniaus universitetas
Jurgita Grikinienė
Vilniaus universitetas
Publikuota 2024-12-01
https://doi.org/10.15388/NS.2024.28.101.2
PDF
HTML

Reikšminiai žodžiai

Diušeno raumenų distrofija
kognityvinės funkcijos
intelekto sutrikimas

Kaip cituoti

1.
Urbanovič V, Grikinienė J. Sergančiųjų Diušeno raumenų distrofija kognityvinės funkcijos. NS [Internet]. 2024 Dec. 1 [cited 2025 Aug. 27];28(3 (101):157-63. Available from: https://www.zurnalai.vu.lt/neurologijos_seminarai/article/view/43134

Santrauka

Diušeno raumenų distrofija yra reta, progresuojanti liga, paveldima su X chromosoma susijusiu recesyviuoju būdu, kai sutrinka baltymo distrofino sintezė. Motoriniai simptomai berniukams paprastai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais, vėliau atsiranda progresuojantis širdies pakenkimas. Pastaraisiais metais vis daugiau tyrimų rodo, kad distrofinas svarbus ir smegenų vystymuisi ir funkcijai, taip pat turi didelį poveikį kognityvinėms funkcijoms ir kalbos vystymuisi. Pastebėta, kad Diušeno raumenų distrofija sergantiems berniukams dažnai diagnozuojami intelekto sutrikimai, verbalinės atminties sutrikimai, mokymosi ir skaitymo sunkumai. O vienas iš ankstyviausių raidos sutrikimų – kalbos vėlavimas. Vis daugiau tyrimų patvirtina sąsajas tarp distrofino izoformų praradimo ir intelekto sutrikimų. Didesnė kognityvinių sutrikimų rizika ir sunkesnė intelekto negalia siejama su distrofiną koduojančio geno distalinėmis mutacijomis, paveikiančiomis Dp140 ar Dp71 izoformas. Šiame straipsnyje apžvelgėme literatūros duomenis apie sergančiųjų Diušeno raumenų distrofija kognityvines funkcijas.

PDF
HTML
Kūrybinių bendrijų licencija

Šis kūrinys yra platinamas pagal Kūrybinių bendrijų Priskyrimas 4.0 tarptautinę licenciją.

Atsisiuntimai

Nėra atsisiuntimų.